La pagina web de "Ataxia y atáxicos" (información sobre ataxia, sin ánimo de lucro) es: http://www.ataxia-y-ataxicos.es/


lunes, 12 de octubre de 2015

Proteína relacionada con la ataxia tiene un papel clave en la regulación del crecimiento neuronal

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Malika Ammam, PHD ... para "friedreichsataxianews.com".
Resumen ... para ver original completo, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

22 de septiembre del 2015.

En un reciente informe titulado: “BNIP-H Recruits the Cholinergic Machinery to Neurite Terminals to Promote Acetylcholine Signaling and Neuritogenesis", publicado en la revista 'Developmental Cell', un equipo internacional de investigadores ha identificado una proteína relacionada con la ataxia que regula el crecimiento de las neuronas mediante el transporte de enzimas metabólicas clave para las extremidades de estas células.

La ataxia es un trastorno caracterizado por deterioro funcional del sistema nervioso, lo cual resulta en falta de coordinación en los movimientos musculares voluntarios, que en algunos casos puede limitarse a un lado del cuerpo. Los pacientes que sufren ataxia pueden experimentar síntomas tales como falta de coordinación, marcha inestable y tendencia a tropezar, dificultades con tareas motoras, como comer o escribir, alteraciones en el habla, dificultad para tragar, y movimientos oculares involuntarios.

Muchas condiciones pueden causar ataxia: incluyendo genes defectuosos heredados, abuso de alcohol, accidentes cerebrovasculares, tumores, parálisis cerebral, y esclerosis múltiple. Desde el punto de vista del mecanismo, el neurotransmisor acetilcolina, que transmite señales a través de un nudo de neuronas, es conocido por su participación en funciones cognitivas y motoras. Los desequilibrios en este neurotransmisor están vinculados a enfermedades como la ataxia. Sin embargo, poco se sabe acerca de la regulación espacial y temporal de su maquinaria de síntesis.

Para responder a esta pregunta, el equipo de investigadores de la Universidad Nacional de Singapur, en colaboración con otras instituciones, investigó las funciones biológicas de la proteína, relacionada con la ataxia, BNIP-H, en líneas celulares de neuronas cultivadas, así como en modelos de pez-cebra, utilizando metodología basada en bioquímica. Encontraron que la proteína BNIP-H transporta una enzima conocida como ATP citrato liasa (ACL) a las extremidades de las neuronas, que, a su vez, recluta una enzima, llamada colina acetiltransferasa (ChAT), para sintetizar la acetilcolina.

En experimentos in vitro mostraron que mediante la expresión de más BNIP-H en células cultivadas, aumentó la síntesis de acetilcolina... mientas la reducción de su expresión, dio lugar a niveles más bajos de acetilcolina... A su vez, el aumento de los niveles de acetilcolina activa una cadena de proteínas de señal comunicativa, llamada MAPK/ERK, la cual promovió el crecimiento de las proyecciones neuronales denominadas neuritas, que son responsables de la coordinación del movimiento corporal.

Otros datos demostraron que una forma mutante de la proteína BNIP-H vinculada al trastorno ataxia Cayman es causada por un mal funcionamiento en el transporte de la enzima ACL. En modelos pez-cebra para ataxia Cayman, las disfunciones motoras pueden ser reproducidas por la disminución de la expresión de BNIP-H, ACL, o enzimas ChAT.

"Hemos establecido el primer modelo de ataxia basado en ACL en el pez-cebra que recapitula al fenotipo atáxico visto en pacientes humanos. Nuestros resultados proporcionan la primera comprensión detallada a niveles molecular, celular, y orgánico, sobre cómo los defectos en el tráfico de ACL perjudican la señalización colinérgica, lo cual conduce al desarrollo de ataxia", ha dicho el profesor Low, correspondiente autor de la investigación.

Estos hallazgos demuestran que la proteína relacionada con ataxia, BNIP-H, juega un papel clave en la regulación del crecimiento neuronal. En el futuro, los investigadores planean identificar el papel de la BNIP-H en la neurotransmisión de la acetilcolina. Clínicamente, estos datos podrían abrir nuevas vías para diseñar fármacos para la ataxia y otras enfermedades relacionadas con neurotransmisores, como Alzheimer, síndrome de Down, y la esquizofrenia.

Malika Ammam obtuvo su título universitario en la 'Universidad Pierre y Marie Curie', en julio del año 2002... y su doctorado en la 'Universidad Paris Sud XI', (ambas en Francia), en septiembre del 2005... Del 2006 a 2007, trabajó como investigadora en la 'Universidad de Kansas', en EE.UU., en colaboración con Pinnacle Technology Inc... Del 2007 al 2010, fue investigadora asociada en la 'Universidad de Lovaina', en Bélgica... Del 2010 al 2012, trabajó en 'la Universidad de Ontario', en Canadá... Tuvo la prestigiosa beca 'Rosalind Franklin', y renunció en el 2015... Ahora, es profesional independiente.

Fuente original, en inglés: http://friedreichsataxianews.com/2015/09/22/ataxia-related-protein-plays-key-role-regulating-neuronal-growth/

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Sección 'Viñeta de humor negro':


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1 comentario:

  1. JJAAJAJAJAJAJAJAJ BUENA BUENAZA.
    AMANECER Y REÍRSE BUENA DE BUENA
    GRACIAS MIGUEL

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